Pectus Arcuatum: un pectus como ningún otro

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Nuevo artículo que debes saber de JPS por la Dra. Cecilia GIgena

"Pectus Arcuatum: un pectus como ningún otro"

Autores: Sarah Abdellaoui, Aurélien Scalabre, Christian Piolat, Frédéric Lavrand, Amane-Allah Lachkar, Anne Lehn, Clémence Klipfel, Brice Henry, Valentin Soldea, Frédéric Hameury, François Becmeur

Artículo completo: https://gcmd.co/48bwRZ9

Introducción

El pectus arcuatum a menudo se confunde con un tipo de pectus carinatum. Sin embargo, el pectus arcuatum es una forma clínica única de pectus causada por la obliteración prematura de las suturas esternales (esternón manubrial, cuatro esternébras y proceso xifoides), mientras que el pectus carinatum se debe al crecimiento anormal del cartílago costal. Para describir mejor el pectus arcuatum, analizamos los expedientes de pacientes con pectus arcuatum seguidos en nuestros centros.

Métodos

Estudio retrospectivo multicéntrico de expedientes de pacientes jóvenes diagnosticados de pectus arcuatum.

Resultados

El diagnóstico clínico de pectus arcuatum se realizó en 34 pacientes con una edad media al diagnóstico de 10,3 años (4-23 años). Se realizó una radiografía de perfil de tórax o una tomografía computarizada en 16 pacientes (47%) y confirmó el diagnóstico de AP por la presencia de una fusión esternal. Fue completo en 12 pacientes. Se asoció una malformación en el 35% de los casos (síndrome de Noonan 33%, escoliosis 25% o cardiopatía 16%). 11 pacientes (32%) tenían antecedentes familiares de malformación esquelética. En 3 pacientes se inició tratamiento ortopédico sin éxito. A 11 pacientes se les realizó corrección quirúrgica, que se completó en 7 de ellos.

Conclusión

El diagnóstico de pectus arcuatum se basa en la experiencia clínica y si es necesario, en una radiografía de tórax de perfil que muestre la fusión de las piezas esternales. Implica la búsqueda de malformaciones asociadas (musculoesqueléticas, cardíacas, sindrómicas). El tratamiento ortopédico es inútil para el pectus arcuatum. Al final del crecimiento se puede realizar una cirugía correctiva, basada en una esternotomía asociada a una resección condrocostal parcial.

Intended audience: Healthcare professionals and clinicians.