# Enfermedad Inflamatoria intestinal asociada a Hirschsprung — GCMD Library

<p>Nuevo articulo que tenes que conocer por Cecilia Gigena<br />
<br />
“Enfermedad Inflamatoria intestinal asociada a Hirschsprung: Un estudio multicéntrico del grupo de interés de la enfermedad de Hirschsprung de APSA” Sutthatarn P et. al.<br />
Autores: <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Pattamon Sutthatarn</a>, <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Eveline Lapidus-Krol</a>, <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Caitlin Smith</a>, <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Ihab Halaweish</a>, <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Kristy Rialon</a>, <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Matthew W. Ralls</a>, <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Rebecca M. Rentea</a>, <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Mary B. Madonna</a>, <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Candace Haddock</a>, <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Ana M. Rocca</a>, <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Ankush Gosain</a>, <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Jason Frischer</a>, ], <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Hannah Piper</a>, <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Allan M. Goldstein</a>, <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Payam Saadai</a>, <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Megan M. Durham</a>, <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Belinda Dickie</a>, <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Mubeen Jafri</a>, <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext#">Jacob C. Langer</a></p>

<p>Articulo completo: <a href="https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext">https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext</a></p>

<p><strong>Abstract</strong></p>

<p><strong>Antecedentes/Propósito</strong></p>

<p>Una pequeña cantidad de pacientes con enfermedad de Hirschsprung (EH) desarrollan síntomas similares a los de la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) después de la cirugía de descenso. La etiología y la fisiopatología de la EII asociada a Hirschsprung (HD-IBD) siguen siendo desconocidas. Este estudio tiene como objetivo caracterizar aún más la HD-IBD, identificar los posibles factores de riesgo y evaluar la respuesta al tratamiento en un grupo grande de pacientes.</p>

<p><strong>Métodos</strong></p>

<p>Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados de EII tras un descenso, entre 2000 y 2021, en 17 instituciones. Se revisaron los datos sobre la presentación clínica y el curso de la EH y la EII. La efectividad del tratamiento médico para la EII se registró mediante una escala de Likert.</p>

<p><strong>Resultados</strong></p>

<p>Hubo 55 pacientes (78% hombres). El 50% (n = 28) tenía enfermedad de segmento largo. La enterocolitis asociada a Hirschsprung (HAEC) se notificó en el 68% (n = 36). Diez pacientes (18%) tenían trisomía 21. La EII se diagnosticó después de los 5 años en el 63% (n = 34). La presentación de la EII consistió en inflamación del colon o del intestino delgado similar a la EII en el 69% (n = 38), fístula inexplicable o persistente en el 18% (n = 10) y HAEC inexplicable >5 años o que no responde al tratamiento estándar en el 13% (n = 7). Los agentes biológicos fueron los medicamentos más efectivos (80%). Un tercio de los pacientes requirió un procedimiento quirúrgico para la EII.</p>

<p><strong>Conclusión</strong></p>

<p>Más de la mitad de los pacientes fueron diagnosticados de HD-IBD después de los 5 años. La enfermedad del segmento largo, la HAEC después de la cirugía de descenso y la trisomía 21 pueden representar factores de riesgo para esta afección. Se debe considerar la investigación de una posible EII en niños con fístulas inexplicables, HAEC mayores de 5 años o que no respondan a la terapia estándar y síntomas sugestivos de EII. Los agentes biológicos fueron el tratamiento médico más eficaz.</p>

<p><strong>Nivel de evidencia:</strong> Nivel 4</p>


Type: video · 0 min · posted 2023-06-07
Canonical: https://library.globalcastmd.com/watch/enfermedad-inflamatoria-intestinal-asociada-a-hirschsprung-6708

## Transcript
the inflammatory intestinal. con cuento segments. As rejoin inflammin senso inclusion and fermia segmento largo trisomiasadosiculo que.

---
Not medical advice · citation policy: https://library.globalcastmd.com/ai