¿La presencia de VACTERL predice anomalías ginecológicas en pacientes femeninas con malformación anorectal (MAR)? | Análisis transversal Retrospectivo Consorcio de Estudio Colorectal y Pélvico Pediátrico (PCPLC) | 834 mujeres con MAR | 380 con asociación VACTERL | RESULTADOS | Anomalías ginecológicas | Sin asociación VACTERL | 74 (16.3%) | Con asociación VACTERL | 149 (39.1%) | p < 0.001 | C/ mayor riesgo en fístulas rectoperineales y rectovestibulares | La presencia de anomalías renales presentó un riesgo aún mayor para la presencia de anomalías ginecológicas | Conclusión: Pacientes c/ fístulas rectoperineales o rectovestibulares y VACTERL tienen mayor riesgo de presentar anomalías ginecológicas. | El diagnóstico de VACTERL debería impulsar una búsqueda exhaustiva de estas anomalías. | https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2022.06.006 | Fuente: Ahmad H et al. | Departamento de cirugía pediátrica colorectal y pélvica reconstructiva, Hospital de niños NationWide, USA | @StayCurrentMD | @gigenace | Cincinnati Children's | Journal of Pediatric Surgery
¿La presencia de VACTERL predice anomalías ginecológicas en pacientes femeninas con malformación anorectal (MAR)?
Infographic · Apr 2023 · 2 min read
In brief
In brief
This multicenter study examined whether VACTERL association predicts gynecologic anomalies in female patients with anorectal malformations. Analysis of 834 patients from the Pediatric Colorectal and Pelvic Learning Consortium registry evaluated correlations between VACTERL components and müllerian anomalies.
- VACTERL association increases risk of gynecologic anomalies in females with anorectal malformations (39.1% vs 16.3%, p<0.001)
- Renal anomalies within VACTERL confer highest risk for gynecologic malformations (44.2% vs 16.3%, p<0.001)
- Patients with rectovestibular or rectoperineal fistulas and VACTERL warrant thorough gynecologic screening
- Cloaca patients show high baseline gynecologic anomaly rates (>54%) regardless of VACTERL status
- 26.7% of females with anorectal malformations have concomitant gynecologic anomalies requiring multidisciplinary care
Written by the GCMD Library team from the infographic.
A teal and yellow infographic with a split layout. The top section features a calendar icon and female symbol with statistics. The middle section displays results in white boxes with arrows pointing to percentages. The bottom includes kidney icons and a yellow conclusion box. Color scheme uses teal, coral pink, and yellow for emphasis.
Infografía por Cecilia Gigena
"¿La presencia de VACTERL predice anomalías ginecológicas en pacientes femeninas con malformación anorectal (MAR)?"
Autores: Hira Ahmad, Richard J. Wood, Jeffrey R. Avansino, Casey M. Calkins, Belinda Hsi Dickie, Megan M. Durham, Jason Frischer, Megan Fuller, Matt Ralls, Ron W. Reeder, Rebecca M. Rentea, Michael D. Rollins, Payam Saadai, Anne-Marie E. Amies Oelschlager, Lesley L. Breech, Geri D. Hewitt, Kirsten Kluivers, Kathleen D. van Leeuwen, Katherine A. McCracken
Abstract
Background
La asociación VACTERL es definida por la presencia de 3 o más anomalías en cualquiera de los siguientes sistemas: vertebral, ano-rectal, cardíaco, traqueoesofágico, renal, o en extremidades. Este estudio hipotetiza Este estudio planteó la hipótesis de que la presencia de la asociación VACTERL se correlacionaría con un mayor riesgo de anomalías ginecológicas en pacientes con malformación anorrectal (MAR).
Métodos
Este es un estudio transversal, con análisis retrospectivo de un registro multicéntrico prospectivo del Consorcio de apredizaje Colorectal y Pélvico pediátrico. Las 834 pacientes femeninas con MAR que fueron resgistradas hasta el 1 de Enero de 2020 fueron incluídas en este estudio. La relación entre VACTERL y la presencia de una anomalía ginecológica fue evaluada mediante la prueba exacta de Fisher. La relación de cada sistema de la asociación de VACTERL con la presencia de anomalías ginecológicas fue estudiada en pacientes con cloaca, fístula rectovestibular y fístula rectoperineal. Los valores p fueron reportados en base a alternativas binarias y considerados significativos cuando eran menor a 0.05
Resultados
834 patients con MAR se sometieron a un screening de VACTERL y una evaluación ginecológica siendo los tres tipos mas comunes cloaca (n = 215, 25.8%), fístula rectovestibular (n = 191, 22.9%) y fístula rectoperineal (n = 194, 23.3%). Un total de 223 (26.7%) pacientes con MAR tenían malformaciones ginecológicas. La asociación VACTERL fue vista en 380 pacientes (45.6%) con MAR. Las anomalías ginecológicas estaban presentes en 149 (39.1%) vs 74 (16.3%) de pacientes con y sin asociación VACTERL respectivamente (p<0.001). La asociación VACTERL no aumentó el reisgo significativamente de anomalías ginecológicas en pacientes con cloaca y VACTERL (n = 88, 61.5%) vs. cloaca sin VACTERL (n = 39, 54.2% p = 0.308). La asociación VACTERL si aumentó el riesgo de manera significativa en aquellas pacientes con MAR que presentaban fístulas rectoperineales (n = 7, 14.9% vs n = 9, 6.1% p = 0.014) y rectovestibulares (n = 19, 31.1% vs. n = 13, 10.0% p<0.001). En pacientes con MAR que tenían VACTERL y una de sus anomalías era renal, el riesgo fue aún mayor de padecer anomalías ginecológicas (n = 138, 44.2% vs. n = 85, 16.3% p<0.001).
Conclusiones
La asociación VACTERL en pacintes con fístulas rectoperineales o rectovestibulares se correlaciona con un riesgo aumentado de presentar malformaciones ginecológicas.La presencia de VACTERL, en especial una malformación renal debería impulsar una búsqueda exhaustiva de malformaciones ginecológicas.
Nivel de evidencia
III. Estudio retrospectivo comparativo